2026年　JCHO九州病院 循環器内科

肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy）は、心臓の筋肉（心筋）が厚くなる病気です。このうち、厚くなった心筋によって左心室から大動脈への血液の通り道（左室流出路）が狭くなるものを、閉塞性肥大型心筋症と呼びます。息切れ、胸の痛み、動悸、失神などの症状の原因となります。

これまでの薬物療法は、β遮断薬、カルシウム拮抗薬、抗不整脈薬によって心臓の過剰な収縮をやわらげる治療が中心でした。2025年3月、心筋ミオシン阻害薬のマバカムテン（mavacamten）が、閉塞性肥大型心筋症の治療薬として国内で承認されました。心筋の収縮をつかさどるタンパク質（ミオシン）に選択的に作用して過剰な収縮を抑え、左室流出路の狭窄や心臓の拡張機能障害を改善する薬です。

当科では2025年12月までに5名の患者さんに投与を開始しました。いずれも、従来の薬物療法を行っても左室流出路の閉塞が残り、日常生活で息切れなどの症状（NYHA心機能分類II度からIII度）がある方でした。

この薬には心臓の収縮力を弱める作用があるため、効きすぎると心機能が低下し、心不全を起こすおそれがあります。また、併用する薬によっては血中濃度が上がることがあります。このため、投与の開始前と投与中は定期的に心エコー検査を行い、左室駆出率と左室流出路の圧較差を確認しながら用量を調整しています。併用薬も確認しています。

閉塞性肥大型心筋症と診断され、治療を続けても息切れなどの症状が残る患者さんがいらっしゃいましたら、ご相談ください。